De acordo com uma pesquisa realizada pela ABRASTA em 2009, com 74 pessoas com Talassemia Intermédia e Talassemia Major, representantes de 13 estados do Brasil, a maioria destes relatou que o tratamento depende, não apenas do Hematologista (o médico especializado em doenças que afetam o sangue), mas também da avaliação e monitoração de outros profissionais, especialmente o Cardiologista (o qual foi visitado por 35,62% dos entrevistados). Isto ocorre em virtude das características da doença, as quais inclinam a pessoa com talassemia a certos problemas ou efeitos colaterais do tratamento. Verifique abaixo as principais complicações, porque ocorrem e como evitá-las:

Coração

A sobrecarga de ferro é o maior vilão para este órgão vital, mesmo quando a pessoa com talassemia segue estritamente a terapia de quelação. Isto ocorre porque a verdadeira intensidade do acúmulo do mineral no coração nem sempre é diagnosticada, e a dose do agente quelante administrada pode ser abaixo do ideal. Com os avanços no tratamento, como a modernização dos agentes quelantes – e, consequentemente, a melhor adesão à terapia –, e além disso, com a possibilidade de se realizar o exame de Ressonância Magnética com T2* – o qual revela com precisão a quantidade de ferro acumulada no Coração.-, o risco de uma pessoa com talassemia desenvolver cardiopatia tem sofrido redução. Contudo, mesmo assim uma grande atenção é requerida com este "amigo do peito".

PREVENÇÃO
Como as complicações cardíacas são ainda a maior causa de morte entre as pessoas com talassemia, o acompanhamento periódico com um cardiologista, a partir da adolescência, é essencial – especialmente se o jovem começa a apresentar sinais e sintomas que podem indicar problemas cardíacos, tais como: sensação de tremores, dispneia (dificuldade respiratória), desfalecimento, dor abdominal (particularmente localizada na região logo acima do estômago ou hipocôndrio), cansaço aos menores esforços, edema.

Vasos sanguíneos (artérias e veias)

Vasos sanguíneos (artérias e veias): Nas pessoas com talassemia, é esta a via de administração do Concentrado de Hemácias, o qual lhes fornece com riqueza as hemoglobinas que lhes asseguram longevidade e qualidade de vida. Cada vez mais, as pesquisas asseguram que a mesma doença que lhes causa uma anemia crônica e hereditária é também associada com um maior risco de trombose, problema de saúde caracterizado pela formação de trombos (entupimentos) dentro das veias, dificultando a passagem do sangue. De acordo com os especialistas, as chances deste tipo de obstrução ocorrer quando apessoa com talassemia tem história pessoal ou familiar de trombose, quando não tem o baço, quando sofre de cirrose hepática, ou quando utiliza seu cateter tanto para transfusões como para agentes quelantes; ou – ainda não se sabe por que – nas pessoas com Talassemia Intermedia.

A mais severa consequência das tromboses para as pessoas com talassemia tem sido a hipertensão pulmonar, situação em que os trombos (coágulos) alcançam a artéria que conecta o coração aos pulmões, o que impede o fluxo sanguíneo entre os dois órgãos. (A patofisiologia da Hipertensão Pulmonar é bastante complexa, indo além deste único fenômeno: envolve também um papel importante da anemia crônica e da hemólise). As chances desta complicação aumentam com a idade e merecem atenção – pois, conforme os especialistas, as mortes de pessoas com talassemia cuja origem é cardíaca têm por base a sobrecarga cardíaca de ferro e a hipertensão pulmonar.

PREVENÇÃO
Para se evitar a trombose, é recomendado que se evitem ou se mantenha atenção especial às situações que favorecem o problema – Na prática: interromper o hábito de fumar; tornar o cirurgião ciente de seu diagnóstico de Talassemia, antes de se submeter a qualquer cirurgia; e, nas mulheres, ter uma conversa franca com seu ginecologista caso estiver planejando utilizar contraceptivos ou realizar qualquer tipo de terapia hormonal.

Hormônios

A sobrecarga de ferro no organismo da pessoa com talassemia usualmente tem como alvo certos órgãos produtores de hormônios – o que pode levar, caso a quelação e monitoração destes não seja feita apropriadamente em cada estágio da vida, a um desequilíbrio hormonal capaz de afetar o crescimento, atrasar o início da puberdade, e mesmo causar doenças.

Quando o alvo da terapêutica é...

Hipófise ou Glândula Pituitária

Localizada na base do cérebro, é responsável pela produção de diversos hormônios, entre os quais o GH (Hormônio do Crescimento) e as Gonadotrofinas (homônimos sexuais masculinos e femininos, que se associam com a "revolução" hormonal que marca a chegada da puberdade).

Consequências: Crescimento inferior e atraso no desenvolvimento sexual (hipogonadismo), tal como o baixo desenvolvimento de mamas e testículos.

Tireóide

Esta glândula se localiza no pescoço, e tem a função de manutenção do ritmo do metabolismo. Dependendo de como é afetada, pode acelerar ou decrescer a "velocidade" das funções orgânicas, resultando respectivamente no Hipertiroidismo (ocorrem taquicardia ou aceleração do coração, alguns casos de diarréia, perda de peso) ou Hipotiroidismo (sonolência, frio, lentidão mental e física, ganho de peso). O acometimento causado pela Talassemia é o hipotireoidismo.

Consequências: Sonolência, frio, lentidão mental e física, ganho de peso.

Pâncreas

As células beta do pâncreas são responsáveis pela produção do hormônio Insulina, o qual controla os níveis de glicose (açúcar) no sangue. Caso, por alguma razão, estas células não puderem trabalhar adequadamente, o organismo sente falta desta insulina para induzir o metabolismo da Glicose ingerida (inicialmente, ocorre a intolerância à Glicose). À medida em que o processo progride, a Glicose não poderá penetrar nas células, e começará a se acumular no sangue (Agora, já se trata de Diabetes completamente desenvolvido).

Consequências: De acordo com dados da Fundação Internacional de Talassemia (TIF), aproximadamente a metade das pessoas com talassemia sofrem de intolerância à Glicose, e cerca de 10 a 30% desenvolvem Diabetes Mellitus Tipo 2 em algum momento de suas vidas.

PREVENÇÃO
A partir dos 10 anos de vida, uma consulta prévia ao endocrinologista e um check-up, com realização de alguns exames de sangue específicos, podem ser identificados a tempo os problemas mencionados acima.

Ossos

Um dos problemas mais comuns das pessoas com talassemia é que apresentam uma estrutura óssea frágil e delgada, a qual favorece o surgimento precoce da osteoporose. Por trás disto, estão a própria anemia, e a medula óssea hiperativa; mas também o excesso de Ferro no organismo, bem como os problemas endocrinológicos – atraso na puberdade e desenvolvimento sexual, por exemplo – interferem na absorção de Cálcio pelos ossos e, consequentemente, na densidade óssea.

PREVENÇÃO
O ideal, de acordo com os especialistas, seria que as pessosa com talassemia fossem submetidas a um exame de Densitometria Óssea com a idade de 15 anos, com o objetivo de avaliar a formação e estado atual dos ossos, além de identificar sinais precoces de Osteoporose. Infelizmente, há poucos centros especializados no Brasil capazes de fazer uma avaliação direcionada aos adolescentes, com a interpretação adequada dos resultados desses testes. Por outro lado, a pessoa com talassemia pode colaborar indiretamente para proteger sua própria estrutura óssea, através de sua adesão às transfusões e à terapia de quelação, da prática regular de exercícios, de uma dieta rica em cálcio, do consumo de suplementos de Vitamina D – quando recomendado pelo médico – e abandonando maus hábitos como o de fumar.

Segurança do sangue

Após todos os avanços das últimas décadas no processo de doação, coleta e conservação do sangue, o Controle de Qualidade nos Bancos de Sangue antes, durante e apos a transfusão, as chances de transmissão de doenças (tais como Sífilis, Hepatites B e C, HIV, Doença de Chagas) a um receptor diminuíram muito, mas ainda existem.

PREVENÇÃO
Desde a primeira transfusão, e aproximadamente a cada seis meses, a pessoa com talassemia que necessita do tratamento clássico deve ser submetido a exames sorológicos para descartar as doenças transmitidas pelo sangue.

ATENÇÃO ÀS EMOCÕES
Não é fácil para qualquer pessoa, especialmente crianças e adolescentes, ter de lidar com uma doença crônica, submetendo-se a tratamentos como transfusões periódicas e quelação mensal, e ainda sofrer avaliações periódicas por um extenso e variado time médico, controlar efeitos colaterais que afetam a auto-estima, como estatura inferior, deformidades ósseas, atraso o desenvolvimento sexual. Por isso, uma avaliação psicológica ou psiquiátrica pode ajudar essas pessoas em algumas etapas da vida, e, ainda, assegurar a adesão ao tratamento.

Complicações do uso de agentes quelantes

Tal como qualquer medicamento, os agentes quelantes causam alguns efeitos colaterais que devem ser considerados, já que a pessoa com talassemia periodicamente utiliza este tipo de medicação. Aprenda o que cada uma das três drogas atualmente indicadas para a quelação pode causar a sua saúde, e como se proteger. Vale a pena mencionar que o uso frequente aumenta os riscos de alguns problemas, O que não quer dizer que necessariamente ocorrerão:

Deferoxamina: Alta frequência de perda ou déficit auditivo, catarata ou redução no crescimento da coluna lombar.

PREVENÇÃO
Avaliação auditiva e exame de fundo de olho anuais. Controle de peso e estatura.

Deferipirona: Neutropenia (redução na quantidade de células brancas ou de defesa), o que pode favorecer infecções oportunistas.

PREVENÇÃO
Realizar um Hemograma a cada 10 dias, interromper o tratamento imediatamente em caso de febre ou sinais de infecção, buscando imediatamente aconselhamento médico.

Desferasirox: Problemas renais.

PREVENÇÃO
Execução de exames para avaliar o funcionamento dos rins, preferivelmente a cada três meses. Os rins são responsáveis pela filtração do sangue e indiretamente controlam a pressão sanguínea e a presença de várias substâncias no sangue. Também são importantes na conservação do pH do sangue; alguns medicamentos e substâncias tóxicas são eliminados pela urina; O bom funcionamento dos rins pode ser avaliado, indiretamente, pela dosagem no sangue de substâncias como o Sódio, o Potássio, a Uréia e a Creatinina; alguns medicamentos podem também ser dosados. Para avaliação mais precisa do funcionamento renal, podem ser feitos os exames: o Clearance de Creatinina (este exame exige a coleta de toda a urina num período de 24H, e de uma amostra de sangue) ou a dosagem da Cistatina C (este exame é mais especializado e mais caro, e pode não estar disponível a todos às pessoas com talassemia ).